Skip to content

38-letnia historia chłoniaka z komórek NK

3 miesiące ago

659 words

Próbki z biopsji nosa otrzymane w 1965 r. W panelu A widoczne jest naczynie infiltrowane przez typowy angiocentryczny chłoniak z komórek T o naturalnym zabójcy (hematoksylina i eozyna, x 400); Panel B pokazuje komórki nowotworowe wybarwione dla CD2 (x 1000); i Panel C pokazuje barwienie wewnątrzkomórkowego antygenu komórek T w celu identyfikacji cytotoksycznych granulek w komórkach nowotworowych (x 1000).
W lutym 1965 roku 19-letni mężczyzna przedstawił pozasadalny chłoniak z komórek T o naturalnej zabójczości, typu nosowego, wpływający na jamę nosową. Jeden z nas postawił diagnozę ziarniak gangraenescens , który uznano za nieklasywny mięsak układu siateczkowo-histiocytarnego.1. Próbki biopsyjne (ryc. 1) zostały również zbadane w 1965 r. Przez Friedricha Wegenera, który potwierdził diagnozę i wykluczył Wegenera ziarniniakowatość. Chirurgiczna resekcja i radioterapia spowodowały całkowitą remisję, która trwała 33 lata.
Ryc. 2. Rycina 2. Obraz rezonansu magnetycznego czaszki uzyskany w 2002 r. Nawrót nastąpił w prawej jamie pterygopalatiny i zmierzył 5,7 × 3,1 cm (strzałki). X wskazuje obszar resekcji w 1965 roku.
W 1998 r., Teraz 52-letni pacjent miał nawrót ze zmianami skórnymi, które zareagowały na radiochemioterapię. W 2002 r. Choroba postępowała z zajęciem nosa w tym samym miejscu co w 1965 r. (Ryc. 2). Po remisji wywołano chemioterapią (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna i prednizon [BEACOPP]), 2 pacjent przeszedł autologiczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych, w styczniu 2003 r. W kwietniu 2003 r. Pacjent miał drugą nawrót, ze śmiertelną białaczką.
Ponowna analiza przechowywanych preparatów barwionych Giemsa i hematoksylina-eozyna z 1965 r. Wykazała immunofenotyp typowy dla chłoniaka z komórek naturalnych zabójców z ekspresją CD2, CD45, CD56 i cytotoksycznego ziarnistego wewnątrzkomórkowego antygenu komórki T. Przegląd próbek guza pierwotnego (od 1965 r.), Skóry (1998 r.), Tkanki nosowej (2002) i krwi (2003 r.) Ujawnił podobne wyniki histologiczne i identyczny immunofenotyp komórek NK. Próbki z biopsji guza zebrane w 1998 i 2002 r. Zawierały transkrypty RNA kodowane Epsteina-Barra (EBV), wskazujące na ukryte zakażenie EBV, co jest typowym objawem w chłoniaku z komórek NK, typu nosowego.3 Zgodnie z diagnozą Przegrupowania receptorów komórek T w biopsji skóry i preparatach do biopsji nosa oraz komórkach białaczkowych wykazały poliklonalne wzorce.
Komórki białaczkowe miały złożony kariotyp z utratą chromosomu Y i wzrostami chromosomów X i 1, a także delecjami w 6q, 11q i 13q, o których wiadomo, że są częste w chłoniakach komórek T o naturalnej zabójczości. . Badania cytogenetyczne międzyfazowe wykazały, że przyrost jednego chromosomu X i utrata chromosomu Y były widoczne w próbce z biopsją nosa od 2002 r. Oraz w próbce z biopsji skóry z 1998 r., Co sugeruje, że wszystkie zmiany chorobowe pochodziły z tego samego złośliwego klonu. Pochodny chromosom 9 z utratą 9p21 był obecny w komórkach białaczkowych, co sugeruje inaktywację genu supresora guza p16 podczas progresji choroby, jak wykazano w przypadku innych chłoniaków z limfocytów T.4 Nasze wyniki sugerują, że niektóre komórki nowotworowe musiały przeżyć radioterapię jamy nosowej i musi pozostać w stanie uśpienia, rozprzestrzenia się na skórę 33 lat później.
Carsten Schrader, MD
Dirk Janssen, MD
Michael Kneba, MD
Karl Lennert, MD
Szpital Uniwersytecki Schlewig-Holstein, 24116 Kilonia, Niemcy
c. [email protected] uni-kiel.de
4 Referencje1 Lennert K, Mohri N, Stein H., Kaiserling E. Histopatologia złośliwej limfatycznej. Br J Haematol 1975; 31: Suppl: 193-203
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Diehl V, Franklin J, Pfreundschuh M, i in. Chemioterapia BEACOPP w standardowej i zwiększonej dawce w porównaniu z COPP-ABVD w zaawansowanej chorobie Hodgkina. N Engl J Med 2003; 348: 2386-2395
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Jaffe ES, Chan JK, Su IJ, i in. Raport z warsztatu nosa i związanych z nim zewnątrznaczyniowo-angiocentrycznych T / chłoniaków z komórek naturalnych zabójców: definicje, diagnoza różnicowa i epidemiologia. Am J Surg Pathol 1996; 20: 103-111
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Navas IC, Algara P, Mateo M, i in. p16 (INK4a) jest selektywnie wyciszany w postępie nowotworu ziarniniaka grzybiastego. Lab Invest 2002; 82: 123-132
Web of Science MedlineGoogle Scholar
(5)
[hasła pokrewne: Leukocyturia, Corsodyl, Enteroldekstran ]
[więcej w: zespol reitera, pępek świata garwolin, atrofia szyjki macicy ]

0 thoughts on “38-letnia historia chłoniaka z komórek NK”