Skip to content

Mechanizmy lizy odpornościowej krwinek czerwonych w dziedzicznej wielojądrowej erytroblastyce z pozytywnym zakwaszonym testem surowicy i napadową nocną hemoglobinurią

2 miesiące ago

266 words

Krwinki czerwone pacjentów z dziedziczną wielojądrową erytroblastią z dodatnim zakwaszonym testem surowicy (HEMPAS), formą wrodzonej anemii krwiotwórczej i komórkami pacjentów z napadową nocną hemoglobinurią (PNH) są lizowane szybciej niż normalne komórki przez niektóre przeciwciała, w szczególności zimne aglutyniny (anty-I) i dopełniacz. Z niektórymi, ale nie innymi przykładami komórek anty-I, HEMPAS i PNH adsorbowały więcej przeciwciał niż normalne komórki. Równe ilości zaadsorbowanego przeciwciała wiązały równe ilości pierwszego składnika dopełniacza (C1) do prawidłowych, PNH i komórek HEMPAS. Jednakże, dla danej ilości związanego przeciwciała i C1, znacznie więcej czwartego składnika dopełniacza (C4) było związane z komórkami HEMPAS niż z normalnymi komórkami. Spowodowało to wiązanie proporcjonalnie większych ilości trzeciego składnika dopełniacza (C3) do tych komórek. Ta sama ilość związanego C3 została znaleziona na błonach komórek prawidłowych i HEMPAS dla danego stopnia lizy. Stąd znaczny wzrost lizy komórek HEMPAS jest spowodowany zwiększoną adsorpcją przeciwciała i / lub zwiększonym wiązaniem C4. Komórki PNH wiążą tę samą ilość C4 na wiązany C1 jak normalne komórki, ale wiążą więcej C3 niż normalne komórki. Jednak średnie stężenie C3 na błonie komórek PNH wynosi jedną trzecią do jednej piątej, że na normalnych komórek dla danego stopnia lizy. Dlatego zwiększona liza komórek PNH wynika ze zwiększonego wiązania C3 i zwiększonej skuteczności hemolitycznej związanego C3.
[przypisy: camelis duo, pępek świata garwolin, limitki aflofarm ]

0 thoughts on “Mechanizmy lizy odpornościowej krwinek czerwonych w dziedzicznej wielojądrowej erytroblastyce z pozytywnym zakwaszonym testem surowicy i napadową nocną hemoglobinurią”